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第248章 陆医生,看完了?什么判断?

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     第248章陆医生,看完了?什么判断?(第1/2页)
    陆晨又检查了他的面部。
    “脸肿的时候痒不痒?”
    “不痒。”
    “有没有起疹子?”
    “没有。”
    不痒、不起疹子、自行消退。
    这跟过敏性水肿的表现完全不同。
    过敏性水肿通常伴有瘙痒和荨麻疹。
    而HAE导致的血管性水肿是因为缓激肽介导的血管通透性增加,不走组胺通路,所以不痒、不起疹。
    这个鉴别点非常关键。
    陆晨转头问患儿母亲。
    “王女士,孩子肚子疼的时候有没有伴随过呕吐或者腹泻?”
    “有过一次呕吐,去当地医院看了说是肠胃炎。”
    “腹痛发作的时候和水肿发作的时候有没有时间上的重合?”
    王女士想了想。
    “有一次好像是同时的,脸肿着然后晚上就开始肚子疼了。”
    陆晨点了点头。
    “还有,孩子有没有出现过喉咙不舒服、吞咽困难或者声音变粗的情况?”
    “有!”
    王女士突然想起来了。
    “上个月有一次他说嗓子紧紧的,我以为是感冒,给他吃了点药就好了。”
    陆晨的表情微微变了一下。
    喉部水肿。
    这是HAE最危险的并发症。
    如果喉部水肿严重到一定程度,会导致气道阻塞,直接威胁生命。
    而这个症状同样被当成了普通感冒忽略掉了。
    陆晨站起来,走到走廊上。
    陈明浩和儿科的张主任已经在等着了。
    张主任是省院儿科的主任,五十出头,头发有些花白。
    “陆医生,看完了?什么判断?”
    陆晨没有急着回答。
    他先看了一遍张主任提供的全套病历资料和检查结果。
    然后他说了自己的结论。
    “HAEII型。”
    张主任愣了一下。
    “II型?我们之前考虑的是I型方向。”
    “C1酯酶抑制物定量0.12,低但不显著。”
    陆晨说。
    “如果是I型,定量应该明显下降才对。”
    “但功能性检测只有46%,远低于正常下限。”
    “这提示C1酯酶抑制物虽然数量接近正常,但功能严重不足。”
    “这是II型的典型特征。”
    张主任仔细听着,频频点头。
    “另外,查体的时候发现两个重要信息。”
    “第一个是水肿不伴瘙痒和荨麻疹,排除组胺介导的过敏性水肿,支持缓激肽介导的血管性水肿。”
    “第二个是家属回忆起一次喉部不适的病史,被当成感冒忽略了。”
    “喉部水肿?”
    张主任的脸色变了。
    “对,如果确诊HAE,这是最需要警惕的并发症。”
    “目前孩子没有急性喉部症状,但必须提前做好应急准备。”
    张主任深吸了一口气。
    “治疗方案呢?你有什么建议?”
    陆晨从文件夹里拿出了自己提前整理的方案。
    “你们之前的方案是常规的抗过敏治疗加小剂量激素,这个方向对HAE效果有限。”
    “儿童HAEII型的治疗核心应该是C1酯酶抑制物替代疗法。”
    “目前国内上市的有一种血浆源性C1酯酶抑制物浓缩制剂,可以用于急性发作的治疗。”
    “对于预防性用药,考虑到患儿年龄,短期可以使用抗纤溶药物氨甲环酸,长期建议评估C1酯酶抑制物的定期预防性输注。”
    “另外,必须停用任何ACE抑制剂类药物。”
    “ACE抑制剂会抑制缓激肽的降解,加重水肿发作。”
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    “虽然这个年龄段用ACE抑制剂的概率不大,但必须在病历里标注清楚。”
    张主任一条一条听完,看向陈明浩。
    “你觉得呢?”
    陈明浩点了点头。
    “比我们原来的方案完善得多。”
    “尤其是II型的判断,解释了为什么定量不算很低但功能明显不足。”
    “这个鉴别点我们之前确实忽略了。”
    张主任沉默了一会儿。
    “陆医生,我有一个提议。”
    “您说。”
    “省里去年成立了罕见病诊疗协作网,我是儿科的联络人。”
    “协作网有一个专家库,收录的都是在罕见病诊断和治疗方面有突出成果的专家。”
    “我建议把你纳入这个专家库。”
    陆晨没有立刻回答。
    “张主任,我才刚升主治。”
    “专家库不看职称,看的是实际能力和病例。”
    张主任很认真地说。
    “你短时间内确诊了两例HAE-AI相关病例,一例成人一例儿童,还能区分出I型和II型的差异。”
    “这个能力在全省范围内都是稀缺的。”
    “协作网需要的就是像你这样能在临床一线快速识别罕见病的医生。”
    陈明浩在旁边补充了一句。
    “陆医生,张主任说的有道理,你考虑一下。”
    陆晨想了几秒。
    “好,如果有需要的话我愿意参加。”
    张主任露出了笑容。
    “那我回去就提交推荐材料,最快两周内就能走完流程。”
    会诊结束后,陈明浩送陆晨走到大厅。
    “陆医生,今天辛苦了。”
    “不辛苦。”
    陈明浩犹豫了一下,然后说了一句。
    “上次的事之后,我想了很久。”
    “我之前一直觉得自己在穿刺领域已经很强了,所以看到一个年轻人做出我没做到的操作,第一反应是质疑。”
    “后来我想明白了,这不是你的问题,是我自己心态出了问题。”
    陆晨看着他。
    “你能这么想说明你想通了。”
    “嗯,这几个月我调整了不少。”
    陈明浩笑了笑。
    “以后有机会多交流,我在穿刺领域还是有些积累的,不介意的话可以互相切磋。”
    “好。”
    陆晨伸出手。
    陈明浩跟他握了握。
    两个人的眼神都很坦荡。
    没有什么化干戈为玉帛的戏码。
    只是两个专业的人,经过碰撞之后各自回归了理性。
    走出省人民医院大门。
    沈小柠正站在对面的奶茶店门口,手里拎着两杯奶茶。
    看到陆晨出来,她立刻挥手。
    “结束了?”
    “结束了。”
    “怎么样?”
    “确诊了,II型HAE,方案也定了。”
    沈小柠把一杯奶茶递给他。
    “听不太懂,但感觉很厉害。”
    陆晨接过奶茶。
    “走吧,去吃你的酸菜鱼。”
    “是我们的酸菜鱼!”
    沈小柠纠正了他的措辞。
    然后她很自然地挽住了他的胳膊。
    两个人走在省城的街道上。
    中午的阳光很好。
    酸菜鱼确实好吃,沈小柠吃了两碗饭。
    回程的车上,陆晨闭眼休息,沈小柠坐在旁边的高铁座位上安静地看手机。
    到达江城已经是下午四点。
    陆晨直接回了医院。
    沈小柠也跟着回去了,说要准备明天的早餐食材。
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